Cos'è

L'enfisema lobare è congenito (sinonimo: enfisema ipertrofico dei neonati, enfisema dell'otturazione condivisa, enfisema bronchiolare) osservato nei neonati e nei bambini dei primi mesi di vita. La genesi dell'enfisema lobare non è chiara. La maggior parte degli autori ritiene che sia basata sul meccanismo valvolare a causa del difetto di sviluppo dei bronchi e dei bronchioli. La violazione della pervietà bronchiale può essere dovuta alla mancanza o ipoplasia degli elementi cartilaginei, con la piegatura della membrana mucosa eccessivamente sviluppata del bronco. L'emergenza di enfisema lobare è anche possibile a causa della compressione del bronco dall'esterno da parte di un vaso localizzato in modo anomalo (dotto arterioso, legamento arterioso o stessa arteria polmonare). Alcuni autori considerano la causa della perdita di elasticità del parenchima polmonare da enfisema lobare in presenza di iperplasia alveolare.

Clinica

Il quadro clinico dell'enfisema lobare congenito si manifesta nel periodo neonatale sotto forma di disturbi respiratori che derivano dalla compressione dei lobi gonfi delle aree sane del polmone sia sul lato della lesione che sull'altro a causa dello spostamento del mediastino. La gravità dei disturbi respiratori varia enormemente. Se l'insufficienza respiratoria acuta si verifica dal primo giorno di nascita, l'insufficienza cardiovascolare si unisce rapidamente a essa e il bambino muore rapidamente. La maggior parte dei disturbi respiratori si verificano gradualmente nelle prime 3-4 settimane di vita; si manifestano sotto forma di dispnea, cianosi, che aumenta durante l'alimentazione o l'ansia del bambino. Spesso ci sono attacchi di asfissia con rumori, respiro sibilante e convulsioni a causa di un'ipossia pronunciata. I dati fisici (indebolimento del respiro, suono della scatola sopra il lobo interessato, ecc.) Nei neonati sono spesso discutibili e non sono critici per la diagnosi.